Nebuněční – viry, viroidy a priony
VIRY
Jsou to mikrobiologické struktury (velikost pouze v řádech nm) nacházející se na pomezí mezi živými a neživými organismy. Název pochází z latinského slova virus, což znamená jed, neboť viry jsou vždy patogenní.
Tito intracelulární parazité mají vlastní genom, jsou schopni se rozmnožovat, vytvářet vlastní proteiny nebo replikovat své DNA případně RNA. Nemají ale vlastní metabolismus ani zdroj energie, a proto potřebují ke svému „životu“ hostitelskou buňku, kterou využijí k namnožení své genetické informace a následné reprodukci.
Je známo přes 2000 virů, nicméně z důvodu jejich dynamické evoluce každý rok vychází aktualizovaný taxonomický seznam všech známých virů, který vydává ICTV, což je Mezinárodní komise pro klasifikaci virů.
Teorie původu
Existují tři teorie původu těchto nebuněčných organismů.
- Viry jsou velmi zjednodušené prokaryotické organismy (parazité ad absurdum), protože jejich DNA připomínáplasmidy, což jsou kruhové kusy NK, které se replikují nezávisle na genomu buňky a můžeme je nalézt v i nukleoidu bakterií (umožňují například jejich rezistenci proti antibiotikům a protože dokáží plasmidy procházet skrz buňky
- jsou bakterie schopné si je i vzájemně předávat)
- Vyčlenění z genomu hostitelské buňky – vznik z tzv. traspozónů, což jsou kusy DNA schopné pohybu v rámci genomu buňky
Dělíme je na dva typy:
1.typ – transpozón se vyštěpí z DNA a poté se vštěpí na jiné místo, kdy se může dostat do blízkosti genu, který je pro něj výhodný (je-li vlastník tohoto genu velmi životaschopný, gen přežije a transpozón s ním), toto vyštěpení a vštěpení umožňuje enzym transpozáza, kterou si transpozón nese s sebou
2.typ – transpozón (kus DNA) donutí buňku, aby podle něj vytvořila RNA, která dorazí na určité místo v genomu, zde proběhne reverzní transkripce (transpozón si nese s sebou gen pro vytvoření enzymu RNA-dependentní-DNA-polymerázy, který reverzní transkripci provádí),RNA se přepíše zpět na DNA totožné s původním transpozónem a sekvenčně zařadí se do genomu buňky.
- Viry jsou úplně nejpůvodnější, dokázali se množit a šířit. RNA sloužila k uchovávání genomu dříve, než DNA, neboť má více funkcí – umí štěpit fosfodiesterové vazby, provádět sestřih (splicing) nebo katalyzovat polymeraci.
Stavba
Viroidy = nejjednodušší viry, jsou prakticky jen nukleová kyselina (ssRNA) bez proteinového obalu. Jedná se o intracelulární parazity vyšších rostlin (někteří jsou přesvědčeni, že je to původní NK rostliny – transposony?)
Pro transport rostlinou bývají spojené s movement proteinem, který je protahuje přes plazmodezmy.
Všechny ostatní viry jsou složeny z nukleové kyseliny a bílkovinného obalu, jemuž říkáme kapsid.
Kapsidy jsou tvořeny opakujícími se jednotkami makromolekul – kapsomery. Mohou být až několikavrstevné, mít různé výběžky a tvary -> n-stěny – např. ikosahedr (bakteriofágové)
-> tyčinkovitý tvar – např. virus tabákové mozaiky.
Celý komplex NK a kapsidu se nazývá nukleokapsid.
Některé viry mohou mít ještě lipidový obal, který získávají při výstupu z hostitelské buňky, např. herpes simplex virus. Virové geny a jimi kódované proteiny rozdělujeme
- strukturální – tvoří součást virionu
- nestrukturální – tvoří enzymy odpovědné za přeprogramování hostitelské buňky pro potřeby viru a jeho replikaci
Virion = virus i v extracelulární podobě, než se dostanou do buňky. Je to nejmenší jednotka viru, která je schopna infikovat hostitele; vyskytují se např. i volně ve vzduchu.
Reprodukce virů
Celý reprodukční cyklus proběhne pouze ve vnímavé permisivní buňce. V nepermisivní buňce se cyklus zastaví předčasně. V nevnímavé buňce neproběhne cyklus vůbec, neboť buňka nemá receptory pro daný virus a ten do ní ani nevnikne. V infikované buňce se mohou DNA buňky a NK viru množit buď samostatně nebo navzájem závisle.
Vstup viru do buňky (více typů)
- virion (bez obalu) se navazuje na specifické receptory na povrchu hostitelské buňky pomocí svých ligandů. Lokálně změní vlastnosti membrány a vpraví do buňky svou NK, případně i enzym.
- většina obalených virů vstupuje do buňky tak, že spojí svou membránu s membránou hostitele a stanou se její součástí. Svůj obsah pak vylijí do těla buňky.
- endocytóza = pohlcení pomocí váčku, který se odtrhne od membrány hostitelské buňky a zabalí ten vir
Syntéza a maturace virů v buňce
- replikace virové nukleové kyseliny
- syntéza virových bílkovin
- zrání virionu (u některých obalení kapsidou)
Výstup viru z buňky
- exocytózou (pučením) – virus ukradne kousek membrány hostitelské buňky -> vzniká nový virus s lipidovým obalem
- při lyzaci buňky (viry se vysypou)
Cykly při napadení bakterie virem
Lysogenický cyklus
- DNA viru se včlení do genomu buňky a zůstává v klidovém stadiu proviru, případně profága (3B), může docházet k přepisu DNA, dochází k ovlivnění funkcí buňky, vytváření různých látek (např. toxinů). Dochází k replikaci (4B)
- Pokud se s buňkou něco děje (5B), dochází k vyčlenění z genomu a nastává lytický cyklus.
Lytický cyklus
- virus donutí buňku replikovat pouze virové DNA, dochází k transkripci virových genů a vytváření komponent pro další viry (3A), po vyčerpání buňky je buňka zlyzována a viry jsou rozšířeny do okolí (4A)
Typy infekce
Při bezpříznakové infekci jsou ztracené buňky nahrazeny díky regulačním mechanismům, také je zabráněno šíření viru a dochází k jeho odstranění díky obranným mechanismům.
Při manifestní infekci je postiženo více buněk, než je možno nahradit, proto se projevují navenek.
Při klinické formě se nemoc projevuje všemi typickými příznaky.
Při formě abortivní jen s některými charakteristickými příznaky
U subklinické formy jsou příznaky jen nespecifické.
Rozdělení
- Lokální – rýma, bradavice
- Systémové – chřipka, rotavirový průjem
- Generalizované – spalničky, zarděnky, klíšťová encefalitida
- Chronické – imunitní mechanismy nestačí virus odstranit, infekce je provázena chorobnými příznaky – hepatitida B
- Persistentní – infekci lze v organismu prokázat, ale příznaky nejsou klinické – hepatitida B, HIV
- Latentní – běžnými technikami nelze virus prokázat – herpes zoster, HS1, cytomegalovirus
DNA viry
Nesou si geny pro tvorbu plášťových proteinů a antigenů (povrchové struktury důležité k navázání na membránové receptory hostitele, též zvané ligandy), a geny pro tvoru proteinů spouštějících replikaci.
Životní cyklus
- Virus vstoupí do buňky, rozdělí se na dílčí složky.
- DNA se přesune do jádra hostitele, nastává časná transkripce (za přítomnosti vlastního enzymu nebo enzymu buňky (záleží na viru)), kdy podle virové DNA vzniká RNA
- Následnou translací RNA vzniknou enzymy, díky kterým dojde k syntéze DNA.
- Při dostatku DNA dochází k pozdní transkripci této DNA a vzniká další RNA, translací RNA se vyrobí bílkoviny sloužící jako obal pro nově vyrobené viry.
- Buňka se plní viry, až dojde k lyzi buňky nebo pučení
Rozdělení DNA virů
– ss (single-strand) DNA viry → nemají klasickou šroubovici i přesto, že to je kus DNA
– ds (double-strand) DNA viry
Herpes viry
Úspěch tkví v jeho schopnosti reinfekce, neboť po lyzi napadených buněk se viry dostávají na povrch (objeví se opar → jedinec je infekční), ale pár z nich se nám přesune do jádra spinálního ganglia (neuron), kde se DNA viru uzavře do kruhu (cirkulace) a zůstává zde v latentním stadiu až do chvíle, kdy je organismus ve stresu. Poté virus vystoupí z latentní fáze, začne se v gangliu množit a odtud se část přesouvá axonem neuronu do míst primární infekce, kde se také pomnoží → dochází k reinfekci, DNA virus se přesouvá i do CNS, kde může v extrémním případě způsobit i zánět mozkových blan. Přenáší se mezilidským kontaktem.
Herpes simplex 1 způsobuje opar v orofaciální oblasti, přenos líbáním.
Herpes simplex 2 způsobuje genitální opar, přenos pohlavní cestou. Je nebezpečný pro matku, která má při početí opar v infekční podobě, neboť to může způsobit ohrožení dítěte v těhotenství a komplikace při porodu.
Herpes zoster způsobuje při primární infekci plané neštovice, poté se usadí v senzitivních gangliích, ve stavu nerovnováhy organismu se objeví jako reinfekce pásový opar v místech, která jsou inervována senzitivními ganglii, v nichž jsou viry usazeny
EB-virus (=Ebstein-Baarové) má nevýrazné projevy při primární infekci, u většiny populace přetrvává v latentní formě. Při oslabení organismu se projeví jako infekční mononukleóza. Toto počáteční stadium trvá od několika dnů u dětí po 2-3 týdny. Poté se dostaví horečka, zduří lymfatické uzliny, mandle se potáhnou povlaky, bolest v krku při polykání, rozpraskané rty, možné nažloutlé bělmo očí, zvětšující se játra tlačí na žebra.
Virus se množí v lymfatických uzlinách a mandlích, napadá B-lymfocyty, které se rychle množí a jsou ničeny T- lymfocyty. Tím dochází k výraznému oslabení organismu. Virus zůstává v organismu i po vyléčení akutní fáze v B-lymfocytech a vývodech slinných žláz. Při oslabení imunity se aktivuje a vylučuje slinami. Léčí se dietami (dost tekutin, vitamínů a málo tuků) a 3-6 měsíčním klidem. Přenáší se kapénkově.
Papilomaviry
Viry běžně se vyskytující v populaci (u 90%), projevují se ve formě bradavic, pokud se objeví genitální bradavice, je u žen nutná zvýšená prevence rakoviny děložního čípku (je možné očkování, ale je přínosné pouze pro mladé dívky), u mužů způsobuje rakovinu prostaty, močové trubice nebo konečníku.
Poxviry
Způsobují například kravské neštovice (virus se jmenuje vaccinie → vakcinace), jež jsou pro člověka neškodné, využívají se při genové terapii, mají podobné bílkovinné struktury jako virus pravých neštovic, které mohou být pro člověka smrtelné → virů kravských neštovic se proto využívá také při vakcinaci proti pravým neštovicím, proočkován je dnes skoro celý svět, díky čemuž se podařilo téměř eliminovat virus pravých neštovic.
Adenoviry
Způsobují onemocnění vrchních cest dýchacích nebo zánět spojivek nebo enterogastritidu (střevní chřipka). Onemocnění dýchacích cest se šíří vzdušnou cestou, ale můžou se šířit i kontaminovanými prsty či vodou v bazénu. Patří mezi největší membránou neobalené viry. Dobře se do nich vkládají jim nevlastní informace, čehož se využívá v genové terapii.
RNA viry
Rozdělení RNA virů
a) ds RNA viry
Potřebují také RdRp, protože z dvouřetězcového RNA se nedá
translatovat.b) ss RNA viry
- ss+ RNA virus – NK působí stejně jako mRNA, tudíž ji
lze rovnou použít na translaci a poté na tvorbu bílkovin.
ss+RNA virus si nese návod na vytvoření
RNA-dependentní-RNA-polymerázy, kterou
vytvoří hostitelská buňka. Díky ní se postaví na rodičovské RNA komplementární minus-vlákna,
která slouží jako vzor pro syntézu dceřiných RNA.
Ty se pak využívají i na syntézu virových bílkovin., ze kterých se vytváří mnoho virů,
které pak buňku opouští.
- ss- RNA virus – v buňce se rozdělí na dílčí složky, v jádře se musí přepsat na ss+ RNA
-> transkripce (podle ss- RNA vzniká ss+ RNA) pomocí
enzymu RNA-dependentní -RNA-polymerázy (vir si nese v genomu gen pro vytvoření tohoto enzymu – mají ho všechny
ss- RNA viry). V Golgiho aparátu probíhá translace +ss RNA
řetězce (vznik bílkovin pro vytvoření nových virů). Souběžně s
transkripcí v jádře probíhá i replikace +ss RNA a vzniká podle ní –ss RNA.
- retroviry – ss + RNA viry, podle RNA se vytvoří DNA
(enzym RNA-dependentní-DNA-polymeráza), vznikne hybridní dvoušroubovice DNA/RNA, RNA se odstraní a reverzní transkriptáza vytvoří komplementární vlákno k DNA.
Celá DNA se začlení do genomu hostitele.
Mají též gen pro tvorbu enzymu RNA-dependentní-RNA-polymerázy, aby se mohly rychleji množit.
Životní cyklus rostlinného RNA viru (viroidu)
Tyto viry jsou schopné se protáhnout skrz plasmodesmus (kanálky v buněčných stěnách) pomocí movement proteinů, které dokáží plasmodesmus najít. Díky tomu se šíří velmi rychle, ale buňka, která své kanálky uzavře se vyhne nákaze. Movement proteiny se používají v laboratořích u studia symplastických domén.
Druhy RNA virů
Rhinoviry– rýma, nejlépe se množí při 32°C (ostatní se množí nejčastěji při teplotách okolo 37°C, hot-mutace virů-mutacemi vzniklé viry, které potřebují k rozmnožování ještě vyšší teploty -> organismus se je snaží zničit ještě vyšší teplotou, ale bohužel jim vlastně pomáhá), přenos kapénkovou infekcí, do 15 minut napadají epitelové buňky na sliznicích horních cest dýchacích, do dvou dnů dochází k lyzi buněk a projeví se rýma → hleny + obsah prasklých buněk. Většinou je doprovázena bakteriální infekcí → hutný zelený hlen.
Chřipkové viry– influenza viry, –ss RNA obalené viry. Mají fragmentovanou RNA, rozlišují se tři podtypy A, B, C. Klasické chřipkové epidemie jsou způsobené podtypem A. Pochází z jižní Číny, projevy jsou zimnice, nechutenství, kašel, rýma, bolesti kloubů a svalů. Možné komplikace jsou zánět průdušek, středního ucha, zápal plic, zánět srdečního svalu či nervového sytému. Účinnost vakcinace je okolo 70%.
Pandemie: 1918 – Španělská chřipka (smrt 20 milionů lidí), 1957 – Asijská, 1968 – Hongkongská, 1977 – Ruská.
Poliovirus – ss+ virus – způsobuje dětskou obrnu, F-O přenos, primární příznaky jsou jako u chřipky. Při sekundární virémii se dostanou až do CNS, dochází k zánětu mozkových blan, napadají motoneurony v předních rozích míšních, které následkem toho umírají, dochází ochrnutí svalstva, které buď odezní, nebo zůstane až nadosmrti, nemoc je smrtelná pouze v případě ochrnutí dýchacího svalstva.
HIV (Human Immunodeficiency Virus) – retrovirus (+ss RNA)
Buňka, na kterou se virus navazuje, musí mít CD4 receptory a sousední bílkovinu (koreceptor), protože vir je schopen se na hostitele navázat pouze díky glykoproteinům, které si ale sám neumí vyrobit (po vstupu donutí buňku, aby mu je podle jeho genetické informace vytvořila v drsném endoplasmatickém retikulu). Od plazmatického retikula putují k membráně, do které se začlení. Virus si je při výstupu ukradne i s kouskem membrány, nejprve si ale virus reverzně transkribuje RNA na 1 řetězec cDNA (antisense – komplementární DNA k původní RNA), k němuž později DNA polymeráza vytvoří komplementární řetězec sense DNA a vznikne dvoušroubovice, putuje do jádra díky mikrotubulům cytoskeletu a poté se pomocí enzymu integrázy (nese si ho s sebou) společně s ribonukleázou a proteázou, způsobuje poškozování buňky) začlení do genomu hostitelské buňky. Dále si s sebou nese enzym proteázu (štěpí dlouhé řetězce viru) a reverzní transkriptázu (transkripce RNA na DNA).
Nastává latentní fáze, kdy je virus primárně včleněn do dendritických buněk a makrofágů (mají CD4 receptory), tady pučí a šíří se dál a dál, cca po deseti letech dojde k lyzi velkého množství Th-lymfocytů, které jsou přeplněné HIV viry, dochází k masovému úhynu Th-lymfocytů a propuknutí nemoci AIDS (Acquired Immunodeficiency Syndrom). Pokud se AIDS neléčí, do roka člověk umírá na jinou nemoc (většinou tuberkulóza, kvasinková a virová onemocnění, Kaposiho sarkom = nádor jazyka, pneumonie, encefalitida,…atd.) z důvodu selhání imunity.
HIV1 – nebezpečnější a nejrozšířenější
HIV2 – subsaharská Afrika
HIV vzniklo nejspíš ze SIV viru, objevující ho se u šimpanzů, přenos na lidi díky domorodcům, kteří se živili šimpanzím masem (přenos krví). Byl definován jako nemoc v roce 1981, primárně nalezen u narkomanů a homosexuálů. U 80-90% případů se 3-8 týdnů po nakažení objeví symptomy chřipky a vyrážky trvající až 28 dní, v tomto období je člověk nejnakažlivější, ale genetická informace ještě není začleněna do Th-lymfocytů – možnost léčby antivirotiky (stojí to 0,5 mil.) – bohužel test na HIV je pozitivní až po 2-3 měsících. Bezpříznakové období je individuální- 2 týdny až několik let. 4lověk je infekční po celou dobu (od nakažení až do smrti).
Přenos je pohlavním stykem – rizikové jsou orální a anální sex, krevní cestou (transfuze), přenosem z matky na dítě. V ČR se častěji objevuje HIV u mužů než u žen, nejrizikovější skupinou jsou dobře situovaní muži ve věku 25-30 let.
Léčba HIV – HAART→ kombinace 3 léčiv z alespoň dvou skupin → inhibitory reverzní transkriptázy, dalších enzymů, vazby na hostitelskou buňku.
Hepatitis – záněty jater (nemoc hepatitida) doprovázené žloutenkou (projev hepatitidy), několik typů:
Typ A – ,,nemoc špinavých rukou‘‘, nejrychlejší průběh, bez následků, přenos F-O; vakcinace
Typ B – možnost přechodu do chronické podoby, přenos tělními tekutinami
Typ C – přenos krví, chronická forma hepatitidy projevující se většinou až po desítkách let, je možné ji oddálit správnou životosprávou, projev – žloutenka
Typ D – vždy společně s typem B → společné očkování
Typ E – tropická žloutenka, rychlé akutní projevy, neexistuje očkování
Typ G – nenapadá játra, dokáže zmírnit projevy HIV, protože je rychlejší a životaschopnější
Rotavirus – ds virus – zabraňuje štěpení disacharidů v tenkém střevě, tudíž jsou štěpeny v tlustém střevě bakteriemi, při štěpení se uvolňuje plyn, který rozpíná střevo. Voda je špatně resorbována a dochází k průjmům a dehydrataci organismu
Zarděnky, příušnice, spalničky – typické dětské virové nemoci, nebezpečné pouze v okamžiku sekundární viremie (pomnožení viru v jiných orgánech). Vakcinace.
Vzteklina – salivární přenos (slinami), šíří se axony neuronů do spánkových laloků, dalších částí mozku a dále do slinných žláz a dalších orgánů, viry se částečně namnoží ve svalech, ale nejvíce v CNS, dochází k zánětům v mozku a následnému odumírání různých částí; příznaky – bolest hlavy, slinění, bolest svalů, přecitlivělost, agresivita, paralýza hltanu, u lidí pak silná hydrofobie; pokud člověk není maximálně 1 týden po nakažení očkován, umírá (jako vakcinace se dříve používal kus sušeného masa nakaženého zvířete, kde vir žil ale nebyl virulentní); u nás lišky i psi proočkováni, nejvyšší riziko nákazy je u netopýrů. Projevy u zvířat: pěna u huby, přítulnost, pocit žízně
Tabáková mozaika je rostlinný tyčinkovitý RNA virus, který způsobuje žloutnutí tabákových listů.
Dělení Virů podle hostitele
Bakteriofágové
- napadá bakterie
- Stavba:
- hlavička s DNA (kapsid)
- bílkovinný krček sloužící ke spojení hlavičky a kontraktilní pochvy (ta se dokáže stlačit→ vpravení NK do hostitele)
- bazální destička sloužící k rozpoznání receptorů hostitele
- příchytná vlákénka schopná se navázat na receptory hostitele
Cyanofágové – napadají sinice
Fytoviry – viry rostlinné
Mykoviry – viry hub
Zooviry – živočišné viry
Virofágové – menší viry, napadají větší viry (potřebují je k vlastnímu provozu)
Evoluce neboli změny virové NK
- Kombinace fragmentů viru – nastává v případě, že se v buňce potkají 2 různé viry s fragmentovanou NK, kdy dojde ke kombinaci DNA těchto virů a vzniku viru nového (virus ptačí chřipky + virus normální chřipky), je to velmi nebezpečné, protože na něj není náš imunitní systém připraven, ale naštěstí k tomu nedochází moc často.
- Rekombinace – velmi často u DNA virů, DNA se v nějakém místě zlomí a poté dojde buď k otočení DNA, nebo se na zlomené místo začlení jiný kus DNA (z jiného viru nebo z hostitele), s jistou pravděpodobností mohou tímto způsobem vzniknout nové a lepší viry nebo se toho využívá při očkování → vložíme kus DNA vztekliny do viru kravských neštovic (pro lidi neškodný), ten vystaví bílkoviny vztekliny na povrch a imunitní systém si vytvoří buňky, jež budou schopné proti vzteklině bojovat
- Genetický drift – tzv. bodové mutace, většinou jsou tiché nebo blbé, ale když se objeví výhodná, mohou být viry rezistentní vůči antivirotikům.
- Tautomerizace – během replikace nebo transkripce dojde k záměně 1 báze za jinou, vznikne tautomer, po jehož začlenění dojde k porušení komplementarity bází – báze se páruje s jinou bázi než by měla, což se následně projeví při translaci.
- Enzymová chyba – častěji u RNA virů, protože nemají opravný mechanismus (např. retroviry), při replikaci se polymeráza splete a přiřadí špatně bázi, která tam už zůstane, nejčastěji se plete RdDp, viry se takto mohou měnit a získávat různé evoluční výhody např. rezistenci vůči antivirotikům (látky působící proti viru v některé z fází jeho „životního“ cyklu – navázání na receptor, zabudování NK, specifické enzymy…)
- Fenotypové kombinace – (fenotyp = vnější projev genotypu), dochází k nim při setkání dvou příbuzných obalených virů v jedné buňce, kdy si tyto viry zkombinují nebo navzájem prohodí epitopy (povrchové struktury), což je nebezpečné, neboť získají rezistenci vůči protilátkám nebo se mohou díky jiným epitopům dostat do úplně jiných buněk, není to dědičné
Pseudotyp = viry si prohodí celé epitopy.
Využití
– movement proteiny
– vakcinace – oslabené viry jsou použity jako příprava pro imunitní buňky na setkání s virem v plné síle
– genová terapie – do genomu buňky s nefunkčním genem cíleně vložíme vir s funkčním genem, který se začlení do genomu buňky, např. vir s genem pro tvorbu inzulinu, nejvíce se používají adenoviry, zatím je to ve stadiu vědeckého zkoumání
– boj s bakteriemi? – některé typy bakteriofágů by teoreticky mohly zabíjet patogenní bakterie; ale mohlo by to být nebezpečné…je už i klinické využití
PRIONY
Prionové bílkoviny (PrPc) se normálně vyskytují v mozkové tkáni savců, kde jsou navázány na cytoplasmatickou membránu neuronů pomocí glykolipidové kotvy. Vědci se domnívají, že tyto bílkoviny hrají významnou úlohu při odpočinku a spánku, a že jejich funkce má nejspíše nějakou souvislost s dlouhodobou pamětí.
Roku 1982 profesor Stanley B. Prusiner poprvé použil slovo prion jako označení původce Creutzfeld-Jacobovy choroby. Slovo prion vzniklo přesmyčkou slova proin , což je zkratka vytvořená ze spojení slov proteinaceous a infektious.
Objev těchto nebuněčných útvarů zpochybnil do té doby platné tvrzení, že infekci může způsobit pouze infekční organismus nesoucí v sobě NK s genetickou informací. Priony jsou totiž pouze bílkoviny, které se rozmnožují tak, že mění sobě podobné bílkoviny v těle.
Priony (PrPsc) se od ostatních prionových bílkovin odlišují rozdílnou konformací, díky níž jsou vysoce odolné vůči mnohým fyzikálním vlivům a téměř absolutně odolné vůči štěpným enzymům, které odklízejí „vadné“ bílkoviny.
Ovšem jejich hlavní zbraní je schopnost vázat se na zdravé prionové bílkoviny a měnit jejich konformaci na vadnou. Navazují na sebe a mění čím dál více zdravých prionových bílkovin až do chvíle, kdy je buňka jimi přeplněná a uhyne. Takto začnou v nervové tkáni vznikat prázdná místa, jež způsobují ztrátu koordinace pohybu, ztrátu mentálních schopností, následnou demenci a nakonec smrt.
První prion nejspíše vznikl mutací genu pro prionové bílkoviny, díky čemuž jsou choroby způsobené priony dědičné. Dalším způsobem přenosu těchto nemocí je konzumace tkání, v nichž se priony vyskytují, což je mozek a mícha.
Léčba zatím není možná, nicméně v nedávné době byl německými vědci objeven způsob, jak by se dala prionová onemocnění léčit. Jedná se o metodu RNA-interference, kdy se do buňky obsahující mRNA vloží komplementární řetězec, dojde k vytvoření dvouřetězcové RNA, podle které nelze při translaci možné vytvořit bílkovinu, a tím by se zabránilo nebezpečné mutaci. Pokusy, jež byly ze dvou třetin úspěšné, provedli vědci na laboratorních myších, u nichž nezpozorovali žádné významnější změny v chování.
Nejznámější nemoci:
- BSE známá také jako nemoc šílených krav. Před pár lety se rozšířila ve Spojeném království, kde způsobila hysterii. Docházelo k masovému vybíjení hovězího dobytka. Ale krávy přestaly být krmeny masokostní moučkou (obsahuje hodně bílkovin, čímž způsobuje nárůst hmoty).
- Scrappie = klusavka, u ovcí
- Creutzfeld-Jacobova choroba – u lidí
Kuru – CJ choroba objevující se u domorodců na Nové Guinei, pojídali mozky svých zemřelých při pietním obřadu, jenže zmutovaný gen pro tvorbu prionů opět zmutoval v dominantní formu genu, při setkání s původním zmutovaným genem vyhrála nová mutace genu a lidé přežili.